הבעל חקר, הרופאים ניתחו: המחלה הנדירה של חנה נסוגה אחרי השתלה ייחודית

השתלת מח עצם ייחודית שבוצעה בבית החולים הדסה בירושלים בחולה במחלה נדירה, בשיתוף פעולה מיוחד בין המשפחה לרופאים - הביאה לנסיגה בהתפתחותה. חנה סימונס, בת 36 מירושלים, הייתה בתחילת הריונה השביעי כשחלתה במחלה נדירה בשם סקלרודרמה. בעלה, ד"ר משה סימונס, רופא בכיר במחלקה הפנימית בבית החולים הדסה הר הצופים, סיפר כי בתחילה הם לא חשבו שמדובר בדבר חריג. "בתחילת ההיריון חנה החלה לסבול מכאבים במפרקים, נפיחות באצבעות ושינוי צבע משמעותי באצבעות הידיים בעת חשיפה לקור", סיפר בעלה.

"בשבועיים הראשוניים שכנענו את עצמנו שזה קשור להריון", הסביר סימונס, "אך ככל שחלף הזמן הבנו שאנחנו מתמודדים עם משהו אחר לגמרי. מאחר ואני עובד בהדסה ואני רופא במקצועי הבנתי כי התסמינים מתאימים לבעיה אימונית (מחלה המערבת את מערכת החיסון - ב"א) ופניתי להתייעצות עם ד"ר חגית פלג, מנהלת היחידה הראומטולוגית בהדסה עין כרם".

לאחר סיום הבדיקה והבירור, האבחנה הייתה ברורה: חנה חלתה במחלה אוטואימונית נדירה בשם סקלרודרמה - מחלה קשה המתבטאת בהקשחה של הרקמות בגוף. הדבר הבולט ביותר אצל הלוקים במחלה הזו היא פגיעה בעור, שמתחיל להתקשות ולאבד את האלסטיות שלו. החולים במחלה מגיעים למצב של קושי בשימוש בכפות הידיים ובפתח פה מוקטן. בנוסף, החולים סובלים מתופעת הנקראת ריינו - היצרות חולפת של כלי הדם באצבעות הידיים בקור, שלעתים מלווה בפצעים כואבים בקצות האצבעות. חלק מהחולים סובלים ממעורבות של איברים פנימיים, לרבות הריאות, הלב, מערכת העיכול והכליה.

"חנה הגיעה אליי בשלבים מוקדמים של המחלה", שחזרה ד"ר פלג. "בשלב הראשון היה רושם שהתקדמות המחלה לא מאוד מהירה, עם החמרה עורית קלה ותופעת ריינו בשליטה, והיא טופלה בתרופות". עם זאת, ד"ר פלג סיפרה כי בהמשך המחלה החמירה והחלה להשפיע על הריאות. "חנה סבלה מקוצר נשימה והפרעה תפקודית משמעותית. בשלב זה כבר היה מקום לשקול טיפול אינטנסיבי יותר", הוסיפה.

במקביל החל בעלה של חנה, ד"ר סימונס, לחקור את המחלה בספרות המקצועית, ומצא כי ישנם מקומות בעולם המבצעים השתלת מח עצם עצמית בניסיון להילחם בה. "כיום השתלת מח עצם נפוצה בחולי סרטן מסוגים שונים ולא נפוצה כל כך במקרה של מחלה אוטואימונית כמו סקלרודרמה", הסביר. "אך גיליתי כי בשנים האחרונות בוצעו מספר מחקרים מבוקרים שהציגו יעילות גבוהה יותר של השתלת מח עצם עצמית בחולים, בהשוואה לטפול התרופתי המקובל", הוסיף ד"ר סימונס.

לאחר התייעצות עם ד"ר דורון רימר, ראומטולוג בכיר בבית החולים בני ציון המנוסה בהשתלות מח עצם בחולי סקרלודרמה, החליטו בני הזוג לנסות את הטיפול, חרף הסיכונים הכרוכים בו. "חנה עברה בדיקות שונות כדי לוודא שהיא מתאימה לביצוע השתלת מח העצם מבחינת דרגת החומרה של מחלתה", אמר סימונס. "במקביל, התפקוד שלה בבית הלך והידרדר. היה לה קוצר נשימה בעקבות הצטלקות של הריאות, וההתקשות של העור הקשתה עליה לעשות פעילויות יומיומיות והיא כמעט לא תפקדה". למרות הסיכונים הקיימים בהשתלת מח עצם עצמית ולאור מצבה החמור, החליטו בני הזוג לעבור את הטיפול המדובר. "לאחר ברורים רבים, החלטנו לעבור את ההשתלה בהדסה, קרוב לבית, בקרבת צוות מוכר ומנוסה", הוסיף.

את המשימה לקחה על עצמה ד"ר בתיה אבני, מנהלת היחידה לטפול אמבולטורי במחלקה להשתלות מח עצם בהדסה עין כרם. "מח עצם הוא 'בית החרושת' של הדם ונמצא בתוך כל העצמות בגוף. במחלות אוטואימוניות, בהן מערכת החיסון תוקפת את הגוף, מערכת החיסון אינה עובדת כשורה והמטרה של השתלת מח עצם עצמית הינה 'לאפס' את מערכת החיסון ולאפשר לה להיבנות מחדש", הסבירה ד"ר אבני. "חשוב להבין כי תהליך השתלת מח עצם כרוך בסיכונים רבים: המטופל נמצא תקופה ללא מערכת חיסון פעילה וחשוף לזיהומים מבלי היכולת להילחם בהם; יש הפרעה במערכת הקרישה ועוד", הוסיפה.

ועם זאת, לאחר שחקרה את הנושא ושוחחה עם ד"ר פלג, הבינה אבני שזו האפשרות היחידה של חנה להביא לשינוי משמעותי בהתקדמות מחלתה. הטיפול כלל כמה שלבים: בשלב הראשון חנה קיבלה טיפול כימותרפי מתון, שלאחריו נאספו והוקפאו תאי אב שמקורם ממח עצם שלה, לצורך תהליך ההשתלה בהמשך. בשלב השני, חנה אושפזה לצורך טיפול כימותרפי במינונים גבוהים שגורם לדיכוי חיסוני מכוון ויכול לגרום להשמדה של תאי האב במח העצם. בשל החשש שמח העצם לא יוכל להתאושש באופן עצמוני, הוחזרו תאי האב שהוקפאו.

בסוף התהליך, בו לקחו חלק בני הזוג בידיים שלובות עם הצוות הרפואי, שבה חנה לביתה יחד עם שבעת ילדיה ובעלה. "נראה כי השתלת מח העצם מוכיחה את עצמה, כאשר כבר לאחר ביצועה ניתן לראות את השיפור במצב העור", אמרה ד"ר פלג. "מוקדם עדיין להעריך את השפעת ההשתלה על התפקוד הריאתי והתפקוד היום יומי של חנה, אך אנו מקווים שיהיה שיפור כפי שדווח במחקרים הבינלאומיים בתחום זה", הוסיפה. עם זאת, מדובר בתהליך מורכב שמחייב בחירה מוקפדת של החולים וצוות טיפולי רב מערכתי. ד"ר פלג סיכמה כי לדעתה יש לשקול להציע טפול כזה לחולי סקלרודרמה מתאימים.

ד"ר סימונס סיכם ואמר כי "נהדר לראות את השינוי בעור של חנה, יש שיפור גדול וזה מדהים. אני הבעל היחיד כנראה ששמח שרואים לאשתו את הקמטים". הוא סיפר כי אשתו מספרת על שיפור ממשי במערכת הנשימה שלה. "אני מאושר שעברנו את ההשתלה ושרואים שהמחלה נסוגה", אמר ד"ר סימונס. "אני ומשפחתי מתפללים שזה ימשיך כך. הבנות הגדולות שלי כבר שנתיים מנהלות את הבית כי חנה לא יכולה, השיפור נותן לנו תקווה ואנחנו מאוד נרגשים מכך".